提起紅斑狼瘡，很多人會想起第一代網(wǎng)絡(luò)寫手痞子蔡大作《第一次親密接觸》里的美麗少女“輕舞飛揚”。十幾年前，這一疾病還是不治之癥，文中女主角最終也是悲傷離場。現(xiàn)實中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國的患病率為70/10萬，全國有近百萬的病人。“近十多年，由于免疫抑制劑聯(lián)合使用，使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效大大提高，預(yù)后改善。患者想生育也不是一個難題。”廣州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫內(nèi)科主任蔡小燕介紹。

免疫功能紊亂≠免疫力低下

18歲的小敏（化名）漂亮可愛，平時身體一直很棒，很少到醫(yī)院看病。但是最近一個月來反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱，伴有關(guān)節(jié)疼痛癥狀，開始以為感冒了，服些感冒藥也不見好轉(zhuǎn)。后來出現(xiàn)下肢浮腫，到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)腎有問題，出現(xiàn)蛋白尿，同時有貧血、血小板減少等癥狀。醫(yī)生說小敏患了一種風(fēng)濕免疫疾病——系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是免疫系統(tǒng)出了問題。小敏和她的父母著急了：“那是不是免疫力低下？多吃點營養(yǎng)品、補品等提高免疫力是不是就能好呢？”

免疫系統(tǒng)是人體最重要的防御機(jī)能。正常情況下免疫系統(tǒng)只對侵入機(jī)體的外來物質(zhì)，如細(xì)菌、病毒、寄生蟲以及移植物等產(chǎn)生反應(yīng)，消滅這些異物。蔡小燕主任介紹，在某些因素影響下，機(jī)體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了異常，致使免疫系統(tǒng)誤將自身成分當(dāng)成外來物來攻擊，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生。“免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問題，就好比一支軍隊誤將它本該保護(hù)的主人當(dāng)成了敵人，自己人打自己人。如果不加以及時有效的控制，其后果十分嚴(yán)重，最終甚至危害生命。”

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由于其內(nèi)在環(huán)境（包括：遺傳背景、個體體質(zhì)、性激素水平、體內(nèi)微環(huán)境等）和外在因素（例如不明原因的感染、有毒物質(zhì)的刺激、不良的環(huán)境因素、紫外線照射等）兩方面相互作用，引起免疫調(diào)節(jié)異常，持續(xù)產(chǎn)生自身抗體，損害體內(nèi)組織而致病。

自身免疫紊亂不是免疫力低下，而恰恰相反是免疫功能過度亢進(jìn)。自身免疫性疾病主要是由過度免疫反應(yīng)所產(chǎn)生，大量免疫細(xì)胞和免疫球蛋白堆積，損害了正常組織，使之發(fā)生病變和功能損害。發(fā)生在皮膚，會出現(xiàn)各類皮損，發(fā)生在關(guān)節(jié)就會出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，發(fā)生在腎臟就會出現(xiàn)腎炎，發(fā)生在血液系統(tǒng)，就會出現(xiàn)貧血、血小板減少、白細(xì)胞降低……系統(tǒng)性紅斑狼瘡就屬于這類疾病。除此以外，還有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合癥、皮肌炎和多發(fā)性肌炎等等。

蔡小燕指出，大多數(shù)患者患病之前都不知道這個疾病，其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國的患病率為70/10萬，全國有近百萬的病人。系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年女性（生育年齡），發(fā)病高峰為15～40歲（小孩和老人也有），男女發(fā)病比例為1：9左右。

“該疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣，大多數(shù)人有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、手指遇冷變顏色等，可以引起腎臟、血液、心、肺、腦等臟器損害，所以需要系統(tǒng)治療。”蔡小燕主任醫(yī)師介紹，激素是基礎(chǔ)治療，但不是唯一用藥，許多需要聯(lián)合免疫抑制劑治療，尤其是有臟器損害的病人。近十多年，由于免疫抑制劑聯(lián)合使用，使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效大大提高，預(yù)后改善。

妊娠生育要選擇時機(jī)

得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡能不能正常懷孕呢？蔡小燕指出，這類病多見于生育年齡女性，正常的性生活對生理和心理是有益的，但未達(dá)到懷孕條件，尤其是在病情處于中、重度活動的患者，應(yīng)該采取避孕措施（最好采用屏障式避孕，忌服避孕藥），妊娠生育的時機(jī)要選擇，在風(fēng)濕專科和婦產(chǎn)科醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。

“妊娠生育對紅斑狼瘡確有不利影響，妊娠過程中會出現(xiàn)性激素的變化，尤其是雌激素、泌乳素水平的升高，會使機(jī)體免疫反應(yīng)持續(xù)增強(qiáng)。”另一方面，疾病對胎兒也有影響，主要表現(xiàn)為異常妊娠，例如流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)營養(yǎng)不良等。其次，如果患者仍然需要較大劑量的藥物治療，藥物對胎兒的正常發(fā)育可能也會影響。從上述兩方面來看，紅斑狼瘡與妊娠相互影響，使得狼瘡患者妊娠生育存在一定的風(fēng)險。

蔡小燕介紹，隨著醫(yī)療水平的提高，紅斑狼瘡妊娠生育的成功率已大大提高。確保妊娠生育順利的前提是病情控制穩(wěn)定，一般認(rèn)為達(dá)到以下條件可以考慮妊娠：（1）經(jīng)正規(guī)治療，病情緩解至少1年以上；（2）用于維持治療的藥物劑量很少（潑尼松≤10mg/d）；（3）無紅斑狼瘡所致的嚴(yán)重器官病變；（4）停用免疫抑制劑及其他可能影響胎兒發(fā)育的藥物。總的來說，病情控制越穩(wěn)定，風(fēng)險越少，并且需要提前調(diào)整藥物種類和劑量，切忌完全停藥。

疾病會不會遺傳？這是很多患者擔(dān)心的問題。紅斑狼瘡發(fā)病是綜合各種因素的結(jié)果，受遺傳、環(huán)境、感染、內(nèi)分泌和自身免疫等因素影響。這個病只能稱為有遺傳易感因素，而不是遺傳病。雖有新生兒狼瘡的發(fā)生，但大多數(shù)患者的寶寶是健康活潑的。（記者嚴(yán)慧芳 通訊員黃月星）